病例讨论 | 浙二神外周刊（十六）--快速生长的腰椎管内透明细胞型脊膜瘤一例
喜讯｜浙医二院神经外科专科声誉排名再上一层楼
2015年11月15日，复旦大学医院管理研究所正式发布《2014年度中国医院最佳专科声誉排行榜》榜单。浙医二院神经外科荣登全国神经外科专科声誉排行榜第九名，再创新高，同时浙医二院神经外科也稳居华东地区第二名。
近年来，浙医二院神经外科团队在张建民主任的带领下奋发图强，屡创佳绩。今后，团队也将继续努力、再接再厉，更上一层楼！
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往期回顾：
患者男，34岁，因“反复左下肢疼痛半年余，加重2周”于2015年10月28日入院。
患者2015年4月份曾因腰腿痛于当地医院就诊，查腰椎MRI未见占位性病变（图1A，B）。诊断为“腰椎间盘突出”予以对症治疗。2015年10月症状加重，再次去当地医院就诊，查腰椎MRI发现腰5椎管内肿瘤(图1C，D)。
入院查体：双下肢肌力5级，肌张力正常，双侧巴氏征阴性，左下肢浅感觉减退。
图1. A、B：2015年4月份当地医院MRI显示腰5椎管内未见明显占位性病变；C、D：2015年10月份当地医院MRI显示腰5椎管内占位性病变。
诊疗经过
术前讨论
术前腰椎增强MRI检查显示腰5椎体水平椎管内可见一卵圆形占位(图2)，T1及T2均为中等信号，均匀强化。结合病史，患者肿瘤进展较快，恶性肿瘤首先怀疑，如淋巴瘤、转移瘤、恶性神经鞘瘤、脊膜瘤（透明细胞型）。
图2. 本院术前MRI显示：腰5椎体水平椎管内可见一卵圆形占位，T1及T2均为中等信号，增强扫描肿瘤呈均匀强化。
手术记录
完善检查后于2015年10月30日行椎管内肿瘤切除术。因考虑肿瘤恶性倾向，为更好显露并彻底切除肿瘤，手术方式采用腰5全椎板切开并复位法。术中见肿瘤位于硬脊膜内，马尾神经腹侧，质地偏硬，大小约为11mmx14mmx21mm，血供较丰富（图3A），与左侧腰5神经粘连紧密，肿瘤向左侧腰5椎间孔生长，局部粘连明显。术中病理快速切片提示为脊膜瘤。术后患者双下肢感觉、大小便均正常。复查MRI提示肿瘤全切（图3B）。
图3. A：术中见肿瘤位于硬脊膜内，马尾神经腹侧，质地偏硬，大小约为11mmx14mmx21mm；B：术后2天复查MRI示肿瘤全切。
病例结果
术后病理为（椎管内）脊膜瘤，免疫组化结果：EMA弱+，Vimentin+，Ki-67 5-10%+，P53弱+，S-100-，CD34血管+。特染结果：PAS部分+，PAS-D-。结合免疫组化及特殊染色，符合透明细胞型脊膜瘤，WHO II级（图4）。建议患者进一步行放射治疗，并密切随访复查。
图4. 术后病理。A：HE染色可见多个小圆细胞核，肿瘤细胞呈多角形；B：EMA染色弱阳性；C：VIM染色阳性；D：PAS染色阳性。
讨论
透明细胞型脊膜瘤（clear cell meningioma，CCM）在1995年由Zorludemir提出做为一个独立的脊膜瘤亚型首次报道。CCM是脊膜瘤中一种比较罕见的组织学亚型（占所有脊膜瘤中的0.2%），1995年至今大约有50余例文献报道，属WHO II级，具有临床侵袭性。本例患者在就诊前6个月曾行MRI检查未发现明显的占位，而在就诊时，肿瘤已填满椎管，进展较快，提示CCM在临床上具有恶性倾向。CCM在小儿患者较成人患者多见，多位于桥小脑角及椎管内，可以发生于任何椎体水平，临床表现和普通型脊膜瘤无明显差异。
CCM影像学特点与其他亚型的脊膜瘤相似，MRI表现为等信号影，增强后可见均匀强化。在文献报道中，有些CCM与硬脊膜无粘连。因而，术前明确诊断较为困难。最终仍需要依靠病理学检查确诊。CCM有特殊的形态学特征，与普通的脊膜瘤细胞成分不同，主要由富含胞质的多角形细胞组成，细胞内含有均匀一致的胞液，含有丰富的糖原，缺乏脂类及粘液成分，糖原累积是其具有透明细胞浆的主要原因。CCM免疫组织化学结果示EMA和Vimentin染色阳性，S-100和Cytokeratin染色阴性。
目前，CCM的治疗主要为手术全切。CCM相对于普通脊膜瘤更具有侵袭性，复发率较高，约42%-61%。次全切除的患者肿瘤复发或进展的概率更高。因此，术后定期复查尤为重要，建议术后半年复查增强MRI。因为病例数较少，放射治疗对CCM是否有效未被证实，但对于术后患者，以往的病例统计结果显示放射治疗可以降低复发率。但考虑到放射治疗的损伤，有些作者主张放射治疗仅应用于部分切除的患者或复发患者。本例患者肿瘤历经半年从无到有，说明肿瘤细胞生长旺盛，术中发现肿瘤沿神经根向椎间孔内生长，不能除外椎间孔内少许残留可能，虽然病理免疫组化Ki67未高于10%，仍建议患者后期进一步行放射治疗。
参考文献
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感谢浙江大学医学院附属第二医院病理科许晶虹医师提供病理图片及诊断分析。
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科应广宇整理，朱永坚主任医师审校，张建民主任终审。)
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